La drépanocytose : répartition géographique

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Les manifestations de la maladie

Les manifestations de la maladie varient suivant le génotype mais aussi à l’intérieur d’un même génotype. Pour les drépanocytoses sévères, l’espérance de vie n’était, dans les années 70, guère supérieure à 14 ans. Une meilleure compréhension de la maladie et une prise en charge des malades ont permis une survie bien au delà des 42 ans à 48 ans en moyenne (pour les SS).

Les manifestations les plus fréquentes sont l’anémie, les douleurs osseuses liées aux vaso-obstructions et la sensibilité accrue aux infections. Les symptômes peuvent apparaître dès le quatrième mois chez l’enfant quand l’hémoglobine fœtale est remplacée par l’hémoglobine de l’adulte. Les hématies désoxygénées deviennent falciformes et adhérent à la paroi des petits vaisseaux entraînant leur obstruction. Ces obstructions sont la cause des épisodes douloureux. Les hématies plus fragiles sont détruites provoquant une anémie sévère. Il existe souvent des retards de croissance et des infections plus fréquentes que chez les enfants non drépanocytaires. Les infections constituent une cause majeure de morbidité et de mortalité. Pour cette raison, de la toute petite enfance jusqu’à 15 ans, les malades reçoivent un traitement préventif : vaccinothérapie et antibiothérapie quotidienne.

L’obstruction des vaisseaux provoquent une mauvaise irrigation pouvant affecter, en fait n’importe quel tissu. Elle peut être à l’origine de nombreux troubles :

Des complications oculaires, (rétine)
Crises douloureuses osseuses ou abdominales de l’enfant,
Accidents cérébraux, pulmonaires, priapisme (crise au niveau de la verge)
Ulcères de jambe
Complications articulaires (nécrose de la hanche ou de l’épaule).
Insuffisance rénale possible
On ne guérit pas de la drépanocytose, maladie génétique, mais il est possible de prévenir les crises. Limiter la polymérisation de l’hémoglobine S retarde l’apparition de ces dernières. Il est important de maintenir une bonne hydratation des hématies pour diminuer la concentration en hémoglobine S. Il faut également lutter contre l’hypoxie en limitant la demande en oxygène.

L’origine géographique de la drépanocytose

La maladie est connue depuis longtemps en Afrique. En dépit du caractère pénalisant, l’allèle bs s’est maintenu et répandu, probablement parce qu’il confère un avantage sélectif par rapport à une autre maladie parasitaire cette fois : le paludisme. L’allèle beta S a suivi ensuite les routes commerciales et celles de l’esclavage. Ainsi, en Afrique, on estime à 30% la population hétérozygote. Elle est d’environ 10% à la Martinique. Il est possible de déterminer le risque drépanocytaire dans différentes populations.

Drepanocytose04

La répartition par âge et par sexe à la Martinique

Le dépistage de la drépanocytose est effectué systématiquement à la naissance depuis 1984. 15 à 20 enfants présentant un génotype conduisant à une drépanocytose naissent chaque année(bs//bs ; bs//bc ou bs//bthalassémie). La population adulte est plus difficile à répertorier. Les manifestations de la maladie sont, chez certains individus, plus discrètes. Il a été toutefois possible de réaliser une étude quantitative à partir des données du Centre de Transfusion Sanguine (CTS), du Centre d’Accueil et de Recherche pour la Drépanocytose (CARD) et d’autres secteurs (hôpitaux, médecins …).

Le sex-ratio est de 0,9 avec 46,9% pour les hommes et 53,1% pour les femmes. Les 3/4 des drépanocytaires ont moins de 37 ans. Les femmes ont en moyenne 28 ans et 25 ans chez les hommes.

Drepanocytose03Pyramide des âges de la la population drépanocytaire de la Martinique au 30 juin 1998.

D’après « Le bulletin de l’observatoire de la santé » ; Drépanocytose en Martinique ; rédaction : Dr Sylvie Merle.

Répartition géographique des drépanocytaires pour 10 000 habitants.

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La majorité des drépanocytaires réside au centre.
D’après « Le bulletin de l’observatoire de la santé » ; Drépanocytose en Martinique ; rédaction : Dr Sylvie Merle.